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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA AUTOIMUNE

Descrição e Epidemiologia

É a destruição precoce das plaquetas devido a autoanticorpos que se ligam à superfície de suas membranas, fazendo com que sejam destruídas por macrófagos do baço. Segundo oMinistério da Saúde, estima-­‐se que haja de 1,6 a 2,7 novos casos de Púrpura Trombocitopênica Autoimune (PTA) por 100.000 pessoas/ano.

Classificação

Classifica-­‐se em idiopática  e  secundária.  Na primeira não é identificada nenhuma doença responsável pela formação dos autoanticorpos. Já na forma secundária a desordem responsável pela formação dos autoanticorpos é conhecida (ver abaixo).

Formas Clínicas

Há a infantil (geralmente aguda) e a adulta (geralmente crônica). Na forma infantil é considerada PTA aguda aquela que dura menos de 6 meses, se resolve de maneira espontânea em 80% dos casos, predomina na faixa etária entre 1 a 4 anos de idade e normalmente ocorre após uma infecção viral respiratória ou exantemática. Menos comumente ocorre após vacinação. As manifestações hemorrágicas graves não são comuns nessa forma. Em relação à forma adulta, afeta mais a faixa etária dos 20 aos 40 anos, sua remissão espontânea é rara e em geral não há antecedentes de infecção. Tem início insidioso e há uma história de sintomas hemorrágicos de gravidade variável.

Manifestações Clínicas

A gravidade da hemorragia se relaciona à contagem de plaquetas. Os sinais hemorrágicos mais comuns são: petéquias, equimoses, sangramento gengival, epistaxe, menometrorragia, melena, hematêmese. Hematomas não ocorrem, são típicos dos distúrbios de coagulação. O sangramento do sistema nervoso central ocorre em 1% dos casos (acidente vascular hemorrágico).

Diagnóstico

O diagnóstico de PTA é de exclusão. Deve ser considerado em pacientes com trombocitopenia inferior a 50.000/mm3, com esfregaço periférico sem achados que apontem para qualquer outra etiologia de trombocitopenia e ausência de causas secundárias (drogas, HIV, lúpus eritematoso sistêmico, leucemias).

Tratamento

A primeira linha terapêutica são os glicocorticóides em monoterapia, mas também podem ser usados a imunoglobulina humana intravenosa e imunoglobulinas específicas. A transfusão de plaquetas é contra-­‐indicada, exceto se houver hemorragia grave, isso porque os autoanticorpos antiplaquetários produzidos pelo paciente também atacam as plaquetas transfundidas, tornando a transfusão absolutamente incapaz de elevar níveis de plaquetas.

Links úteis

 

JOÃO VICTOR ASSUNÇÃO

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