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Polimialgia reumática e arterite de células gigantes

As doenças reumáticas são bastante comuns na população idosa e seu espectro é bastante variado. Por um lado, há doenças típicas para pacientes mais jovens com diferenças clínicas em pacientes idosos. Por outro, há doenças características para pacientes idosos. Os representantes típicos do segundo grupo são a polimialgia reumática e a arterite de células gigantes.

Ambas são doenças inflamatórios sistêmicas (envolvem órgãos internos) que ocorrem geralmente nas pessoas acima dos 50 anos de idade, com várias características clínicas relacionadas. Também, uma doença pode levar à outra, ou há casos em que ambas ocorrem de forma simultânea e superposta. Por exemplo, não é incomum o paciente ter dores musculares típicas de polimialgia reumática e, na evolução, ter dor de cabeça com acometimento das artérias do crânio (vasculite, inflamação dos vasos). Metade dos pacientes com arterite de células gigantes também têm polimialgia reumática e 10% dos pacientes com polimialgia reumática apresentam sintomas clínicos de arterite de células gigantes desde o início dos sintomas.

Na polimialgia reumática há dor e rigidez no pescoço, ombros e na raiz das coxas. É comumente acompanhada de sintomas gerais, como fadiga, inapetência, perda de peso. Já a arterite de células gigantes é uma vasculite primária (sem causa definida) que afeta grandes e médias artérias do corpo, principalmente na cabeça. Os vasos mais comumente afetados incluem grandes vasos que partem da aorta, especialmente a artéria carótida externa. Por afetar comumente a artéria temporal, a doença também é chamada de arterite temporal.

Histórico

Em 1888, Willian Bruce descreveu as manifestações clínicas da polimialgia reumática pela primeira vez. Para a arterite temporal, a primeira descrição foi de Hutchinson em 1890. O relatório minucioso dos achados de biópsias das artérias inflamadas foi apresentado por Horton em 1932. Pouco mais tarde, Gilmour descobriu que a arterite temporal pode igualmente afetar outras artérias. Ele foi o primeiro a usar o termo arterite de células gigantes.

Ocorrência

Amba doenças são caracterizadas por ocorrência após a idade de 50 anos na grande maioria dos casos. A polimialgia reumática ocorre antes dos 40 anos em alguma mulheres, mas é um quadro raro. A incidência (novos casos diagnosticados) de polimialgia reumática representa 13 a 52 novos casos por 100.000 pessoas anualmente. Mais de 90% deles ocorrem na população de 60 anos ou mais. Nas mulheres a taxa de ocorrência é 1,5 vezes maior que em homens, por motivos desconhecidos.

A incidência de arterite de células gigantes atinge 0,5 a -142/100.000 pessoas anualmente. Aumenta com a idade. As doenças Ocorre duas vezes mais em mulheres. Diferenças étnicas na prevalência de arterite de células gigantes também são conhecidas, sendo mais frequente na Escandinávia.

Causas

Até agora as causas dessas doenças não são conhecidas com precisão. Uma certa predisposição genética é assumida, uma vez que a doença ocorre mais frequentemente na raça branca. Associação com antígeno HLA-DR4 é descrito igualmente (antígeno do corpo que fica na superfície de células com núcleo e que auxiliam nas reuniões imunológicas de defesa). Visões gerais de vários estudos assumem um conceito segundo o qual a arterite de células gigantes representa uma síndrome autoimune condicionada pela resposta imune contra antígenos da parede das artérias. Uma vez que a arterite de células gigantes ocorre em doentes idosos, também é possível considerar a inflamação de placas de aterosclerose, modificando-as por ação de algum agente desconhecido de origem endógena ou exógena. Tal gatilho poderia ser via bactérias ou vírus, mas também outros fatores desconhecidos.
Grande número de agentes pró-inflamatórios, moléculas do próprio corpo da pessoas, são liberados nos sítios de vasculite. O resultado final destas alterações é a oclusão da luz do vaso afetado, com isquemia (falta de oxigênio) para os tecidos. Supõe-se que mudanças do sistema endócrino e a reação neuroendócrina subsequente desempenham um papel importante nos mecanismos que levam aos sintomas. Isso é apoiado pelo fato de que, após administração de corticóides, a atividade inflamatória é suprimida rapidamente, com grande melhora dos sintomas em 24 a 48h.

Quadro clínico

Ambas as doenças são frequentemente acompanhadas por sintomas gerais inespecíficos, tais como tonturas, fadiga, febre baixa, perda de peso e fraqueza geral.
O início da polimialgia reumática é geralmente abrupto. Os achados clínicos são dominados pela dor e rigidez de no mínimo duas das seguintes áreas: ombros, bacia, músculos do pescoço, excedendo um mês de duração. A dor geralmente é simétrica, muitas vezes ocorre em repouso e à noite e é acompanhada pela rigidez matinal, que pode dominar o quadro. Doença não tratada resulta em atrofia muscular.

Muito frequentemente os pacientes também se queixam de dores articulares (artralgias). Em 10 a 60% dos pacientes a fase inicial da doença pode estar associada a uma verdadeira artrite de articulações periféricas, geralmente menos de 4 articulações acometidas: punhos, joelhos e articulações dos dedos de mãos. A artrite é geralmente episódica e recede logo após uso de baixas doses de corticóide.

Já a arterite de células gigantes cursa com dores de cabeça fortes, muitas vezes apenas unilateral, na região da cabeça onde se situa a artéria temporal (artéria bem superficial, calibrosa, com trajeto sinuoso acima e um pouco anterior às orelhas). Dentre os ramos mais importantes desta artéria se encontra a artéria oftálmica, que irriga os olhos. Assim, inflamação na parede desses vasos pode levar à obstrução e isquemia dos olhos, com a chamada amaurose fugaz (perda de visão súbita mas reversível espontaneamente, com curtos períodos de duração e em geral apenas de um olho e em algum dos quadrantes da visão) ou, pior, cegueira de instalação rápida e irreversível. Esta é uma urgênica em reumatologia e também na oftalmologia.

Outra manifestação típica de arterite de células gigantes é a claudicação da mandíbula, fenômeno em que a pessoa sofre de fadiga dos músculos da mastigação e não consegue após algum tempo se alimentar adequadamente. A dor pode ser intensa nesses músculos. O médico pode estar isto solicitando que a pessoa mastigue uma goma de mascar – em geral os sintomas aparecem de forma rápida.

Complicações mais graves são necrose da língua, aneurismas de aorta, pericardite (inflamação das membranas que envolvem o coração) e complicações no cérebro (perda da articulação correta da fala, perda de audição), tudo por envolvimento das artérias que não conseguem mais conduzir o sangue oxigenado de forma adequada. Acidente vascular cerebral é muito raro, o popular “derrame”.

Achados de laboratório

Entre os achados laboratoriais a velocidade de sedimentação globular (VSG) é usualmente muita elevada nestes pacientes, por vezes acima de 100 mm na primeira hora. Elevações concomitantes de proteina C reativa (PCR) são frequentes. A maioria dos pacientes apresenta anemia moderada e a contagem de glóbulos brancos permanece estável. Em 60% dos pacientes verifica-se aumento de plaquetas. As enzimas musculares são geralmente normais. Títulos baixos de fator reumatóide podem estar presentes.

Diagnóstico

O diagnóstico da polimialgia reumática se fundamenta nos achados clínico-laboratoriais e na exclusão de outras afecções que podem se manifestar com dores e fraqueza musculares, especialmente infecções, câncer, mieloma múltiplo, hipotireoidismo, artrite reumatoide ou outras doenças do tecido conjuntivo. Em 1981, Jones & Hazleman propuseram 7 critérios diagnósticos para a polimialgia reumática: dor em pelvis e ombros, rigidez matinal, sintomas persistindo por mais de 2 meses, VSG > 30 mm ou proteina C reativa > 6, exclusão de artrite reumatoide, artrite infecciosa e malignidades, exclusão de doença muscular tipo polimiosite e outras, e resposta rápida à terapia com corticóides. A presença dos 7 critérios seria altamente indicativa da doença.

Já a arterite de células gigantes deve ser considerada em qualquer paciente acima de 50 anos com dor de cabeça (principalmente na parte lateral e acima das orelhas), alterações visuais, dores musculares, aumento de VSG e febre não explicada. A biópsia de artéria temporal é considerado em Medicina o chamado padrão-ouro para o diagnóstico, mas sua negatividade não exclui a arterite porque há zonas normais intercaladas em meio a zonas inflamadas na parede da artéria e o cirurgião não tem como ver isto no momento de retirar a biópsia. Em 1990 foram propostos critérios para diagnóstico da arterite de células gigantes, sendo necessários 3 dos seguintes achados: início após 50 anos, cefaléia recente, artéria temporal dolorosa à palpação ou com pulso reduzido, VSG > 50 mm na primeira hora e achados de arterite na biópsia.

Tratamento

Ambas doenças respondem extremamente bem aos corticóides, geralmente não excedendo 20 mg ao dia de prednisona para a polimialgia reumática. Observa-se melhora significativa dentro de 48 a 72 horas. A dose deve ser reduzida gradualmente, sendo a droga mantida por pelo menos 12 meses. Muitas vezes o médico associa desde o início um medicamento imunossupressor em doses baixas, como o metotrexato, poupando assim doses de corticóide e permitindo inclusive a cessação dos corticóides no curto prazo.

Pacientes com arterite de células gigantes requerem doses mais altas de corticóide, inicialmente 40 a 60 mg de prednisona ao dia. Em caso de comprometimento ocular recomenda-se pulsoterapia de corticóides por aplicação intravenosa (altas doses de cortisona na veia, com aplicação no hospital para vigiar para-efeitos possíveis – pode parcer algo agressivo, porém salva-se assim a visão da pessoa). Alguns casos carecem de uso de medicação biológica para bom controle clínico.

Pacientes com polimialgia reumática e arterite de células gigantes necessitam de acompanhamento multidisciplinar para melhores resultados: fisioterapeuta, oftalmologista e reumatologista. O diagnóstico precoce, o tratamento apropriado e a monitoração contínua dos pacientes com arterite de células gigantes podem prevenir complicações sérias da doença e efeitos colaterais dos medicamentos.

Prognóstico

O prognóstico é muito bom nos casos diagnosticados precocemente, sem evolução para complicações se o tratamento instituido for correto. A resposta é rápida e brilhante em pacientes com polimialgia reumática, com evolução para remissão após período de vários meses na maioria dos casos. Casos de arterite de células gigantes com demora no diagnóstico podem evoluir para cegueira, em geral de um dos olhos no mesmo lado da artéria temporal mais afetada, ou necrose com morte de tecido nas áreas em que o sangue não mais chega, como na língua.

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