As artrites da infância

Dra. Maria Mercedes Picarelli, reumatologista pediátrica

Doenças reumáticas são desordens que envolvem vários sistemas do corpo humano e representam manifestações clínicas de inflamação aguda e crônica do tecido conjuntivo, do sistema músculo esquelético, vasos sanguíneos e pele. Variam desde artrite limitada a uma articulação a inflamação generalizada de articulações, pele, vasos sanguíneos e órgãos diversos como olho, pulmão, cérebro e medula óssea.

A palavra Reumatismo foi introduzida por Galeno no século II depois de Cristo e provem da palavra “rheos” que significa “fluir”, uma vez que, naquela época, se acreditava que o reumatismo aparecia pelo fluxo de um  “humor” vindo do  cérebro até as articulações. A Reumatologia Pediátrica é a disciplina clínica que abraça o estudo de desordens inflamatórias e não inflamatórias do tecido conjuntivo e articulações em crianças.

Desde 1545, quando foi publicado o primeiro texto de pediatria com referência a um reumatismo infantil até os dias de hoje, o campo da Reumatologia Pediátrica só faz expandir. As desordens inflamatórias das articulações, músculos e doenças do tecido conjuntivo são o coração desta disciplina. O diagnóstico diferencial destas doenças necessita um grande conhecimento dos reumatismos, bem como de doenças de outras áreas que também podem ter manifestações semelhantes.

As raízes da Reumatologia Pediátrica contemporânea são encontradas em outras especialidades, como Pediatria, Medicina Interna, Imunologia e Ortopedia. Entretanto, à medida que a experiência na área se acumula, é notório que muitos aspectos destas desordens requerem uma abordagem unicamente pediátrica. Além do que, muitas destas doenças ou suas complicações são restritas à infância ou adolescência, mas têm efeitos permanentes na saúde e bem estar sócio-econômico, causando incapacidade na idade adulta.

Uma questão fundamental que tem motivado pesquisas na área é em que extensão as doenças em Reumatologia Pediátrica são semelhantes ou diferentes à Reumatologia do adulto. Muitas doenças são denominadas da mesma forma em ambas as faixas, sem haver uma exata compreensão da epidemiologia, genética ou biologia. Não há uma idade onde uma doença abruptamente mude sua apresentação, ainda que diferenças relacionadas à idade possam estar presentes. Também não se entende porque algumas doenças afetam exclusivamente a faixa etária pediátrica. Ainda assim, o mais comum é que doenças com nomes similares e características biológicas similares ocorram em ambas as populações.

Alguns fatores podem modificar a expressão das doenças reumáticas em crianças, como: manifestação genética precoce de determinadas anormalidades, imaturidade do sistema de defesa do organismo, limitada exposição a agentes externos (antígenos), imaturidade do esqueleto e seu potencial para crescimento e desenvolvimento e imaturidade das glândulas sexuais e variações pelas influências hormonais.

Outro problema enfrentado pelos profissionais da área é a dificuldade para avaliar a extensão das doenças reumáticas na população. Há, no momento, um grande esforço mundial no sentido de uniformizar nomenclaturas e classificações destas doenças e de iniciar pesquisas em âmbito mundial, através da organização de bancos de dados oriundos de vários países. Ocorreu a formação de grupos de estudos internacionais (como o PRINTO, CAARA, PRCGS, entre outros) os quais têm gerado dados valiosos para o entendimento do diagnóstico e do tratamento das doenças reumáticas na infância. No nosso meio, acrescenta-se às dificuldades acima mencionadas o pouco conhecimento da Reumatologia Pediátrica por colegas que atendem na linha de frente dos consultórios privados e ambulatórios da rede pública, atrasando o diagnóstico e a instituição de uma terapia precoce adequada. Por isso, outra luta da especialidade no Brasil é de melhorar o conhecimento da classe médica a esse respeito.

Ainda assim, vivemos uma época única, com um grande desenvolvimento das possibilidades terapêuticas e significativa melhora do prognóstico em várias das doenças reumáticas de crianças. Abrem-se as portas para uma nova fase de real avanço nos cuidados das crianças com doenças reumáticas.

Os diferentes subtipos de Artrite Idiopática da Infância

Neste texto vou discutir sobre a prevalência e a classificação de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), também ainda em nosso meio chamada de artrites crônicas da infância ou artrite reumatoide juvenil, e revisar características clínicas dos seus diferentes subtipos, um grupo de desordens heterogêneas, com duração de 6 semanas ou mais, cujo início se dá antes dos 16 anos de idade.

Estima-se que a AIJ ocorra em 115 a 130 casos em cada 100.000 crianças nos Estados Unidos. No Brasil, não temos estudos deste tipo disponíveis. A AIJ é uma das doenças crônicas mais comuns, com frequência semelhante à da Fibrose Cística e muito mais comum que as distrofias musculares. Há uma percepção errônea de que as artrites não ocorrem na infância. É a doença reumática mais comum na infância. A taxa de mortalidade é maior entre os pacientes com AIJ do que na população geral, entretanto esta mortalidade associada à AIJ é mais relacionada ao subtipo sistêmico.

Estudos mostram que cerca de 50% das crianças – dependendo do subtipo que acomete o paciente – continuarão a ter artrite ativa na fase adulta. Estes números são antigos, prévios à introdução das novas terapias desenvolvidas para seu tratamento. Atualmente, pela primeira vez na história, estamos entrando na era do tratamento com potencial para mudar o prognóstico desta doença, a era da terapia biológica.

Atualmente são reconhecidos sete subtipos diferentes de AIJ de acordo com a classificação do ILAR (International League Against Rheumatism), baseadas na apresentação clínica durante os primeiros seis meses de evolução.

Reconhecendo os sinais clínicos dos subtipos Oligoarticular e Poliarticular

Dentre as sete categorias descritas na classificação do ILAR, a primeira é a Oligoarticular. Este grupo de pacientes apresenta até quatro articulações acometidas. Trata-se de uma faixa etária mais jovem, em geral meninas de 2 a 4 anos de idade. Sintomas sistêmicos são muito raros, entretanto este grupo apresenta o maior risco de envolvimento ocular, sob a forma de uveíte (inflamação da parte anterior do olho) que é muito temida pelo alto risco de cegueira. Há um cuidado importante com estes pacientes, pois em 80% dos casos eles não apresentam sintomas oculares, portanto devem ser revisadas periodicamente por um oftalmologista. As articulações mais comumente envolvidas são os joelhos. Alguns pacientes podem ter esta apresentação de forma persistente enquanto outras crianças evoluem com envolvimento de mais de quatro articulações nos primeiros seis meses da doença. Este grupo é denominado de Oligoarticular estendido e representa cerca de 40 a 50 % dos pacientes do grupo inicial.

O segundo e o terceiro grupos definidos pelo ILAR são os pacientes com doença Poliarticular, que são divididos conforme a presença ou não do Fator Reumatóide. São 5 ou mais articulações acometidas nestes subgrupos. O grupo Poliarticular com fator reumatoide negativo predomina em meninas com dois picos de idade: entre 2 a 4 anos e entre 6 a 12 anos. Em geral a artrite é simétrica com envolvimento de grandes e pequenas articulações, com uma frequência maior de FAN positivo. Acometimento de coluna cervical e articulações têmporo-mandibulares não é raro.

Pacientes com Fator Reumatoide positivo são muito semelhantes aos pacientes com Artrite Reumatoide do adulto, com envolvimento simétrico de articulações grandes e pequenas, além de surgimento de nódulos reumatoides (nodulações abaixo da pele em alguns locais do corpo). Totalizam cerca de 10% dos pacientes com AIJ. Ambos os subtipos podem desenvolver acometimento ocular com uveíte.

Uma visão mais detalhada sobre AIJ Sistêmica

O quarto grupo é o subtipo sistêmico, também chamado de doença de Still. Caracteriza-se por picos de febre alta, rash cutâneo característico, serosite, aumento de fígado, baço e gânglios linfáticos. Há um aumento importante do número de leucócitos, plaquetas e anemia pronunciada. Os marcadores de inflamação estão bastante elevados. Fator reumatoide e FAN estão tipicamente negativos. Na evolução ocorre envolvimento articular, em geral poliarticular, simétrico e de grandes articulações como joelhos, punhos e tornozelos, assim como de pequenas articulações de mãos e pés. Uma minoria dos pacientes tem acometimento oligoarticular.

Este grupo representa cerca de 10 a 15 % dos pacientes, mas é responsável por 80% da mortalidade na AIJ. Isso se deve principalmente à complicação mais temida, a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). Ela se dá em geral após uma infecção viral. Ocorre uma resposta do organismo com aumento muito importante de substâncias chamadas CITOCINAS, provocando uma rápida ingestão de elementos do sangue por uma célula do sistema de defesa chamada macrófago. Quando uma criança começa a apresentar febre persistente, fica muito irritada ou letárgica e apresenta uma importante diminuição do número de leucócitos ou plaquetas e sedimentação (VSG), o diagnóstico de MAS deve ser considerado.

Um guia para artrite associada a entesite

Este é o próximo subtipo da classificação ILAR. Como o nome diz o paciente não tem somente artrite, mas entesite, que é a inflamação localizada nas inserções de tendões, ligamentos e fáscias no osso. É mais comumente vista no tendão de Aquiles, na fáscia plantar e em torno do joelho. É mais frequente em meninos acima de 8 anos de idade. A artrite envolve mais comumente joelhos, tornozelos, e dedos dos pés. Pode afetar a articulação sacroilíaca, que articula a bacia e coluna lombar. Eles apresentam o HLAB-27 positivo e FAN e fator reumatoide negativos. Estes pacientes também podem apresentar uveíte, mas, diferentemente da uveíte assintomática das outras categorias da AIJ, neste caso temos uma uveíte aguda, muito dolorosa, com olho vermelho e fotofobia (intolerância à luz).

Uma visão geral sobre Atrite Psoriásica e AIJ indiferenciada:

O sexto subtipo, AIJ psoriásica, deve ser sempre suspeitada, pois é comum o surgimento de artrite em crianças antes das lesões cutâneas. Geralmente ocorre em crianças maiores, com poliartrite assimétrica com envolvimento de mãos, joelhos e tornozelos. O achado articular mais característico é o chamado “dedo em salsicha” com inchaço sobre todo o dedo, secundário a tenossinovite. É muito frequente um histórico de psoríase na família. Uma pista importante para o diagnóstico é o envolvimento das unhas com surgimento de pequenos sulcos ou depressão no leito ungueal.

O subtipo restante é a artrite indiferenciada. São crianças com artrite crônica que não preenchem os critérios para qualquer um dos subgrupos anteriores. Felizmente esta categoria tem diminuído em número de casos e parece apresentar uma tendência a desaparecer pela melhora do diagnóstico precoce.

Quadro para ser inserido ao longo do texto

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