SÍNDROME DE SJÖGREN


Definição

Doença reumática autoimune relativamente comum, que tem como alvo principal as células epiteliais das glândulas exócrinas, como as lacrimais ou salivares, que são afetadas por um processo inflamatório crônico que as danifica e compromete sua função. As queixas mais comuns são de boca e olhos secos. Pode envolver outros tecidos, alvos do sistema imune, como articulações, músculos, pâncreas, estômago, sistema nervoso e cérebro e sintomas diversos, de acordo com os órgãos envolvidos.

Epidemiologia

A SS pode aparecer em qualquer idade e em ambos os sexos, mas possui maior frequência em mulheres por volta da quinta década de vida.

Quadro Clínico

A principal manifestação da SS é a secura generalizada, sendo a boca seca (xerostomia) e os olhos secos (xeroftalmia) as principais queixas, devido à diminuição da produção de saliva e lágrimas respectivamente. Outros sintomas que podem estar presentes são cáries; dificuldade de mastigar, engolir e falar; alteração do paladar; ulcerações da córnea; infecções oculares; nariz seco; sinusite de repetição; hemorragias nasais; pele seca; febre; mal-estar geral; emagrecimento; inchaço e dor das parótidas e/ou outras glândulas salivares (crises de parotidite semelhantes a uma caxumba); vasculite da pele; comprometimento pulmonar (bronquite, tosse seca e falta de ar); vagina seca com dor na atividade sexual; fadiga; anemia, trombocitopenia ou leucopenia e problemas gastrointestinais.

Achados Laboratoriais

Hemossedimentação elevada (80% a 90% dos casos), anemia moderada de doença crônica (um quarto dos pacientes), leucopenia em 10% dos pacientes. Hipergamaglobulinemia é um achado laboratorial consistente que, junto à presença de complexos imunes e autoanticorpos na circulação sanguínea, são expressão da hiperreatividade das células B. FAN reagente com padrão pontilhado fino é característico, devido à presença de autoanticorpos tipo anti-SSA e/ou anti-SSB. Bastante comum é a presença do fator reumatoide.

Diagnóstico

Baseia-se fundamentalmente em dados clínicos, em conjunto com os dados laboratoriais, exames de imagem (radiografias, ecografias e outros) e histológicos (biópsia de glândulas salivares acessórias). Vários critérios de classificação existem na literatura médica, permitindo homogenenização de casos nas pesquisas clínicas. Deve-se investigar a possibilidade de haver outra doença autoimune associada à SS, casos conhecidos como síndrome de Sjögren secundária. Casos sem outras doenças autoimunes presentes são denominados de síndrome de Sjögren primária. Lembrar que nem todas as pessoas com sintomas de olhos e boca seca apresentam a síndrome, eis que muitas são as causas possíveis para tais sintomas, como o uso de medicamentos anti-depressivos e para hipertensão arterial (diuréticos, beta-bloqueadores, etc).

Tratamento

Não há cura para a SS, porém há tratamentos que podem melhorar os diversos sintomas e prevenir complicações. Reposição de lágrima e saliva são fáceis de se conseguir com colírios e saliva artificial. Elevar o volume de água ingerida e evitar clima seco, como o propiciado por aparelhos de ar condicionado. A maioria dos pacientes pode ter bloqueio da evolução dos sintomas com uso de hidroxicloroquina. Casos resistentes podem receber rituximabe endovenoso em infusões sequenciais.

Links úteis

http://www.spreumatologia.pt/upload/AF_Manual-Sjogren_Web.pdf

https://www.reumatologia.org.br/2016/02/01/sindrome-de-sjogren/

http://www.scielo.br/pdf/rbr/v55n5/0482-5004-rbr-55-05-0446.pdf

https://s3.amazonaws.com/academia.edu.documents/41034061/a012.pdf?AWSAccessKeyId=AKIAIWOWYYGZ2Y53UL3A&Expires=1508460090&Signature=KCelf6n7psNyPc5VBc85eBB8FV4%3D&response-content-disposition=inline%3B%20filename%3DSindrome_de_Sjogren_primaria.pdf

Bertho Vinícius Rocha Nylander