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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE


Definição

A síndrome antifosfolípide (SAF) autoimune, também conhecida como doença de Hughes, é um distúrbio imunológico em que o organismo passa a produzir anticorpos que interferem na coagulação sanguínea, formando coágulos e trombose nos leitos venoso e arterial.

Quadro clinico

Conforme o vaso obstruído pela trombose surgem as manifestações clínicas: trombose venosa profunda, tromboses arteriais com isquemia distal, perdas fetais de repetição (vasos da placenta) ou microtromboses disseminadas. Outros achados frequentes são plaquetopenia e anemia hemolítica com teste de Coombs positivo. Na pele pode surgir livedo reticularis. Raros casos evoluem com a chamada SAF Catastrófica, caracterizada por múltiplos vasos obstruídos em todo o corpo de forma aguda (tromboembolismo maciço), com falência múltipla de órgãos. Esta forma é em geral desencadeada por infecção e carrega mortalidade acima de 50%.

Diagnóstico

Anticorpos anti-cardiolipina IgG, IgA ou IgM são os testes mais frequentemente reagentes na SAF, encontrados em cerca de 80% dos pacientes. Anti-cardiolipinas IgM podem ser achado isolado e inespecífico, não fazem o diagnóstico quando positivos sem os isotipos IgG e IgA também presentes. Anti-cardiolipinas IgA são caracteristicamente reagentes em pacientes da raça negra. O teste de anticoagulante lúpico pode ser reagente em 15 a 40% dos pacientes. Anticorpos anti-Beta2 glicoprroteina I IgG, IgA e IgM são mais específicos que os acima descritos. Outros autoanticorpos dirigidos contra outros fosfolípides são pouco utilizados na prática clínica.

Tratamento

A SAF não tem cura, mas o paciente pode evitar tromboses com anti-adesivos plaquetários, incluindo aspirina, e anticoagulantes orais a longo prazo. A gravidez nestas pacientes é de alto risco e deve ser acompanhada por profissionais experientes. Anti-maláricos têm bom efeito anti-adesividade de plaquetas, além de boa modulação imunológica. SAF catastrófica tem alta mortalidade, merecendo plasmaferese e outras medidas de exceção.

Links úteis

https://www.reumatologia.org.br/pacientes/orientacoes-ao-paciente/sindrome-antifosfolipide/

https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_do_anticorpo_antifosfolip%C3%ADdeo

Debora Cordovil