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NEUROMIELITE ÓPTICA (DOENÇA DE DEVIC)


Por muito tempo confundida com a esclerose múltipla (EM), esta é uma doença desmielinizante (perda da bainha de mielina dos nervos) e degenerativa do sistema nervoso central, com características clínicas, prognóstico e tratamento distintos da EM. Na neuromielite óptica (NMO) as lesões estão confinadas ao nervo óptico e medula espinhal, com crises agudas de grande severidade, quase sempre deixando sequelas. A causa é desconhecida, sendo considerada hoje dentro do espectro das doenças autoimunes.

As dúvidas sobre esta doença como entidade isolada se dissiparam com a descoberta de anticorpos dirigidos contra Aquaporina-4, proteína presente nas junções dos vasos sanguíneos do cérebro.

A doença é bastante rara, acometendo entre 0,5 a 10 pessoas por 100.000 habitantes, sendo 10 vezes mais frequente na mulher que em homens. A idade média de início é entre 32 a 41 anos de idade, mas há casos descritos em crianças e também em idosos.

Queixas clínicas

A NMO se caracteriza por ataques agudos de neurite óptica bilateral ou rapidamente sequencial, levando a importante perda visual, ou por mielite transversa. Esta última se manifesta por fraqueza simétrica nas extremidades, perda de sensibilidade ou disfunção da bexiga, com curso tipicamente recidivante. Os ataques acontecem por vários dias, com graus variáveis de recuperação ao longo de semanas ou meses. Outros sintomas sugestivos são náuseas intratáveis, vômitos, soluços que não cessam, sonolência excessiva durante o dia, chegando às vezes à narcolepsia, e convulsão em crianças. Dores no tronco ou nas pernas ocorrem em mais de 80% dos pacientes.

Critérios diagnósticos

Para a NMO ser diagnosticada o médico deve constatar o seguinte:

  • Neuromielite óptica bilateral (exame oftalmológico)
  • Episódios intratáveis de náuseas, vômitos e soluços
  • Mielite aguda (inflamação na medula):
    • Evidência de envolvimento de 3 ou mais segmentos da medula espinhal por ressonância magnética
    • Ressonância magnética do sistema nervoso central não compatível com achados de esclerose múltipla
  • Pesquisa positiva para anticorpos anti-Aquaporina-4 (também conhecidos como NMO-IgG)
  • Exclusão de outros diagnósticos possíveis frente ao quadro clínico.

Mesmo ao se utilizar as melhores técnicas laboratoriais, 12% dos pacientes não apresentam anticorpos anti-Aquaporina-4. São chamados casos soronegativos, com igual predominância em homens e ocorrendo com maior frequência na raça branca.

Tratamento

As crises agudas devem ser imediatamente reconhecidas e tratadas com corticoides em altas doses endovenosas (pulsoterapia) por 3 a 5 dias, associando-se plasmaferese (filtragem do sangue). Assim que controlada inicialmente, a doença pode ser controlada com uso de imunossupressores. Os mais utilizados têm sido azatioprina via oral, micofenolato mofetila, metotrexate, mitoxantrona e rituximabe endovenoso. A imunossupressão é continuada por pelo menos 5 anos, devido ao alto risco de recidivas. Sem tratamento a doença é progressiva e debilitante, com ataques recorrentes e piora progressiva da função da bexiga, maiores e graves alterações motoras e sensitivas nas extremidades, levando a alta mortalidade.