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ESCLEROSE SISTÊMICA, ESTA DESCONHECIDA


A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo de causa desconhecida (idiopática) que se caracteriza por intensa produção de fibrose em variados órgãos do corpo, entre eles a pele. Raramente acontece na infância, sendo mais frequente na quinta e sexta décadas de vida. As mulheres são mais acometidas que os homens.

A falta de um teste totalmente específico para o diagnóstico e a relativa raridade da doença impedem que estudos estatísticos mais esclarecedores sejam realizados. Hoje em dia os critérios que o médico utiliza para definir a presença de esclerose sistêmica, apesar de terem alto grau de sensibilidade e especificidade, ainda deixam escapar do diagnóstico muitos casos em que a doença se manifesta de forma branda ou atípica. Tem-se observado uma relação entre a exposição a agentes ambientais diversos, como por exemplo à sílica (trabalhadores em mineração), e o desenvolvimento de condições similares à esclerodermia.

A busca da causa e do entendimento do mecanismo da doença tem ocorrido através de estudos em cima desta relação, além dos que visam associar também alterações no sistema imunológico dos pacientes.
Em linhas gerais, o mecanismo de funcionamento da doença é entendido através de uma alteração disseminada dos microvasos do corpo que levaria a um processo de fibrose intensa e desregulada, acometendo vísceras e levando às manifestações expressas clinicamente. O que tem-se acrescentado a esta sequência em estudos mais recentes é o fato de o sistema imunológico estar envolvido no processo como um fator desencadeador das alterações vasculares, da fibrose ou mesmo de ambos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A esclerose sistêmica pode ser classificada de acordo com o grau de extensão do espessamento da pele. Pacientes com um espessamento rapidamente progressivo e disseminado, afetando o tronco e as extremidades (proximais e distais), têm a sua doença classificada como difusa e apresentam alto risco de desenvolverem precocemente problemas viscerais em coração, rim e pulmões principalmente. Já os que possuem a doença limitada caracterizam-se pelo acometimento apenas das extremidades dos dedos e a face, podendo ter um intervalo de uma ou mais décadas até o surgimento de alterações viscerais características. A esclerose sistêmica limitada pode muitas vezes ser chamada de síndrome CREST por apresentar as alterações que compõem a sigla: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias.

Fenômeno de Raynaud. A exposição ao frio e o estresse emocional podem induzir ao vasoespasmo causando episódios característicos de cianose nas extremidades dos dedos – a pele vai ficando azulada. A falta de aporte sanguíneo leva a um infarto (morte) dos tecidos e isto se manifesta através de escaras ou mesmo gangrena. Na doença limitada, o fenômeno é quase sempre presente, geralmente antecedendo por anos ou décadas as outras evidências da esclerose no paciente. O mesmo não se diz quanto à doença difusa, que apresenta o fenômeno inicialmente em 75% dos casos.

Pele. O inchaço (edema) bilateral e simétrico dos dedos, mãos e às vezes dos pés é frequentemente uma manifestação precoce. Com o tempo este edema vai endurecendo e tornando a pele espessa e sem elasticidade. As dobras e rugas que o paciente costumava ter normalmente desaparecem e a pele admire um aspecto brilhoso acompanhado também de hipo- ou hiperpigmentação. No subtipo difuso tal manifestação se alastra rapidamente em uma direção central, atingindo, no intervalo de meses, os braços, a face, o tórax e o abdômen. No entanto, há situações em que se observa uma certa regressão no endurecimento da pele ao longo de anos, iniciando curiosamente pelas regiões acometidas por último.

Enquanto isso, pacientes com o subtipo limitado ficam com as alterações da pele restritas mais aos dedos e mãos, podendo em alguns casos apresentarem acometimento dos antebraços e face. O surgimento de telangiectasias (dilatação de pequenos vasos superficiais) nos dedos, lábios e língua é mais uma alteração presente na pele e mucosas, refletindo o dano sofrido pelo sistema circulatório periférico. Entretanto, esta é uma manifestação tardia da doença, assim como é, também, a calcinose subcutânea, característica do subtipo limitado. São calcificações que podem variar desde pequenos pontos de depósito até grandes massas ulcerativas na pele, melhor diagnosticadas com radiografias.

Articulações, tendões e músculos. Uma manifestação precoce e frequente no subtipo difuso é a dor articular nas grandes e pequenas juntas. Também pode haver acometimento inflamatório de tendões (tendinites) e severas contraturas em flexão. A limitação dos movimentos pode ocasionar atrofia muscular.
Trato gastrointestinal. A hipomotilidade do esôfago é um achado comum a ambos os subtipos. A fraqueza do músculo esofágico e sua incoordenação dificulta a ingestão de alimentos sólidos. Com a perda da função do esfíncter esofágico inferior ocorre um refluxo do conteúdo gástrico causando esofagite péptica (inflamação da mucosa do esôfago). A dor retroesternal em queimadura, conhecida como azia, é um sintoma comum. O intestino delgado também pode ser atingido provocando dor, hipomobilidade intestinal, distensão abdominal, diarréia, má absorção e perda de peso. O comprometimento do intestino grosso pode causar constipação em alguns pacientes.
Pulmões e coração. O processo de fibrose próprio dessa doença atinge também os pulmões, restringindo sua função. Mesmo assim, muitos pacientes não têm queixas de falta de ar (dispnéia). Esse sintoma ocorrerá em um número pequeno de pacientes que apresentam hipertensão da artéria pulmonar. O envolvimento do músculo cardíaco não é comum e restringe-se ao subtipo difuso. No entanto, há uma alta taxa de mortalidade quando ocorre prejuízo da função cardíaca.

Rins. A “crise renal da esclerodermia” geralmente acontece nas fases iniciais da esclerose difusa, quando há intenso comprometimento cutâneo. O paciente desenvolve hipertensão arterial maligna e insuficiência renal aguda. No passado, era a maior causa de mortes em pacientes com esclerodermia, mas isso foi superado com o diagnóstico precoce e tratamento da hipertensão com drogas como os inibidores da enzima de conversão do angiotensinogênio (ECA).

ACHADOS LABORATORIAIS
Não há achados específicos nos exames laboratoriais de rotina. Algumas das alterações possíveis são leve aumento da hemossedimentação, anemia, hipergamaglobulinemia moderada (aumento da taxa total de anticorpos), níveis elevados do fator reumatoide e presença de anticorpos anti-nucleares no soro (anti-centrômero e anti-topoisomerase l/scl-70, anti-RNA polimerases, anti-Th/To e outros). A microscopia capilar periungueal pode ser valioso teste nas fases iniciais e para acompanhamento evolutivo. Além disso, exames do esôfago, como manometria e cintilografia, são métodos sensíveis que auxiliam sobremaneira no diagnóstico do comprometimento gastrointestinal da esclerose sistêmica. A tomografia computadorizada de alta resolução auxilia no diagnóstico precoce da fibrose pulmonar, e a ecocardiografia Doppler identifica a maioria dos casos com hipertensão arterial pulmonar.

TRATAMENTO
Não há tratamento curativo para a esclerodermia. No entanto, podem ser utilizadas medidas terapêuticas para as diferentes manifestações dessa doença. Para o fenômeno de Raynaud deve-se evitar a exposição ao frio, vestir roupas protetoras, sobretudo luvas, e suspender o hábito do fumo. Alguns pacientes conseguem modificar seu estilo de vida e mudar-se para climas mais amenos. Os remédios que promovem a vasodilatação são conhecidos como “bloqueadores dos canais de cálcio” (verapamil, diltiazem, nifedipina). O bloqueio ganglionar simpático com agente anestésico pode melhorar as úlceras nas pontas dos dedos e evitar a amputação, mas só é indicado em casos extremos. Na pele e articulações a D-penicilamina pode promover um amolecimento progressivo da pele e melhorar as contraturas articulares, porém muitas vezes às custas de para-efeitos importantes.

A fisioterapia também alivia o comprometimento articular. Quanto ao trato gastrointestinal, a esofagite por refluxo geralmente responde a vigoroso regime com antiácidos e os bloqueadores da histamina são utilizados com eficácia. Também é recomendável a elevação da cabeceira da cama durante o sono. Eventualmente pode ser necessária a dilatação mecânica para as estenoses esofágicas. Quanto ao aumento da flora bacteriana intestinal, a má absorção e perda de peso, recomenda-se tratamento com antimicrobianos de largo espectro tais como a tetraciclina e o metronidazol. Para o coração e pulmão utilizam-se os tratamentos rotineiros para insuficiência cardíaca e arritmias, quando ocorrerem. O uso de corticoides e ciclofosfamida tem variável sucesso nas complicações pulmonares. Micofenolato mofetil é droga que tem sido usada com sucesso para a fibrose pulmonar. Também promissor é o tratamento com um agente monoclonal que se dirige contra o receptor de endotelina nos vasos: pesquisas recentes mostram bons resultados na hipertensão arterial pulmonar. Já para os rins o uso de inibidores da ECA tem significado um grande avanço no tratamento da hipertensão e prevenção da insuficiência renal. Nos pacientes com insuficiência renal crônica há esperança de melhor sobrevida graças à diálise e transplante renal.

Publicação original na Revista ARTHROS – Artrites e Reumatismos, Ano V n° 18.